Umfrage

Im Ganzen bekam ich 44 Umfragen zurück: 25 aus der Schweiz, 10 aus Amerika, wobei 3 davon aus Kanada und 7 aus den USA stammen, 3 aus Österreich, je 1 aus Spanien, Holland und Portugal, 2 aus Australien und 1 aus Neuseeland. Mit den nur 26.6% des Antwortenrücklaufes in der Schweiz bin ich etwas unzufrieden, doch kann ich daran nichts ändern. 
Reaktionen sind von gut einjährigen bis bald 40 jährigen PKU-Betroffenen oder deren Vertreter zurückgekommen. Es gibt einige Antworten, die für meine Arbeit nicht grosse Verwendung finden werden, da sie nicht von Betroffenen mit starker PKU stammen, nicht vollständig ausgefüllt wurden und daher in gewissen Fragen nichts zu meiner Auswertungen beitragen können oder von Betroffenen, die nicht mehr auf Diät sind. Daher werden in den verschiedenen Fragestellungen auch verschieden viele Antworten vorkommen.

Erlaubte Phe-Mengen pro Tag

In der Schweiz variieren die Phe-Mengen pro Tag, welche eingenommen werden, von 200 mg Phe bis 550 mg Phe:

Abb. 27: Pro Tag eingenommene Phe-Menge der Schweizer PKU-Betroffenen

Die Werte der X-Achse nach sind dem Alter entsprechend geordnet. Die bei der Ziffer 
0 sind die jüngsten. Der durchschnittliche und tägliche Phe-Bedarf anhand von diesen Daten der Schweizer wäre 360 mg Phe.

In Amerika (Kanada und USA) gehen der Phe-Bedarf von 220 mg Phe bis 500 mg Phe. Es ist hier zu erwähnen, dass fast ein Drittel der zurückgekommenen Umfragen von PKU-Patienten ausgefüllt wurden, die eine nicht zu starke PKU haben. Zum Teil wurden auch keine vollständigen Angaben gemacht und ich bekam keine Antwort auf meine Nachfrage.

Abb. 28: Pro Tag eingenommene Phe-Menge der Amerikanischen PKU-Betroffenen

Hier sind die Werte wieder dem Alter entsprechend geordnet; von links nach rechts bzw. von jung nach alt. Die durchschnittliche und tägliche Phe-Menge der Amerikaner entspricht anhand dieser Daten 354.17 mg Phe.

Die restlichen Daten habe ich mir erlaubt zusammen zu fassen. Wenigstens im Diagramm:

Abb. 29: Pro Tag eingenommene Phe-Menge der PKU-Betroffenen aus den übrigen Ländern

An erster Stelle ist die Angabe eines Polen. Die Zweite wird von einem PKU-Betroffenen aus Spanien besetzt. Stelle 3-5 sind Österreicher, 6 ist ein Neuseeländer und 7 ein Australier. Die durchschnittliche tägliche Phe-Menge der restlichen Europäer (Polen, Spanien, Österreicher) ist 302 mg Phe. (Der Durchschnitt von den Österreicher: 333.3 mg Phe). Der Neuseeländer isst 450 mg Phe pro Tag und der Australier 415 mg Phe.
Die Angaben Österreichs sind wieder altersmässig geordnet, wie in den vorigen Diagrammen.

Der Durchschnitt aller Phe-Toleranzen beträgt 354 mg Phe

Die durchschnittlichen Blutresultate

Leider sind die Angaben der Blutresultate nicht bei jeder Umfrage zufriedenstellend ausgefüllt worden, doch werde ich trotzdem versuchen etwas mit den gesammelten Daten aufzuzeigen. Die Norm-Werte variieren je nach Alter. Säuglinge und Kleinkinder sollten Werte um die 100 µmol/L haben. Bei älteren Betroffenen kann der Wert auch höher liegen. Es wäre ideal, wenn der Wert nicht über 400 µmol/L steigt.
Im folgenden Diagramm sind vorerst die Blutwerte der Schweizer/innen aufgeführt:

Abb. 30: Durchschnittliche Blutwerte der Schweizer PKU-Betroffenen

Die Daten der y-Achse sind in µmol/L angegeben.
Auffällig ist der eine Wert auf 817.6 µmol/L. Dieser stammt von einem älteren PKU-Betroffenen, der seine Diät nicht mehr genau einhält. Ansonsten ist klar zu sehen, dass sich 16 von 19 Werten zwischen 100 µmol/L und 300 µmol/L befinden, also 84 % der Betroffenen liegen mit ihren Blutwerten im Durchschnitt gut. Der Durchschnitt aller Blutresultate liegt bei 262.72 µmol/L (inklusive den sehr hohen Wert; ohne ihn ist es 231.89 µmol/L)

Die Werte der Amerikaner hingegen sehen etwas anders aus:

Abb. 31: Durchschnittliche Blutwerte der Amerikanischen PKU-Betroffenen

Die Daten der y-Achse sind in µmol/L angegeben.
Der tiefste Wert liegt bei 242 µmol/L, was hier in der Schweiz schon fast etwas hoch ist. Auffällig auch in diesem Diagramm der extrem hohe Wert von 1090.9 µmol/L. Dieser Wert stammt von einer PKU-Betroffenen, die im Moment gerade wieder dabei ist die Diät anzufangen. Ihre Bluttestresultate sinken jedoch deutlich seit Diätaufnahme. Der durchschnittliche Wert der Amerikaner beträgt 493.75 µmol/L (mit dem hohen Resultat eingerechnet; falls dieses nicht eingerechnet würde, wäre der Wert auf 374.32 µmol/L).

Die restlichen Länder wieder zusammengefasst ergibt Folgendes:

Abb. 32: Durchschnittliche Blutwerte der PKU-Betroffenen aus den übrigen Ländern

Die Daten der y-Achse sind in µmol/L angegeben.
An „erster Stelle“ findet man Spanien, gefolgt von Polen und Holland. Dann kommen drei Werte von Österreich, einen von Neuseeland, der ziemlich hoch ist und anschliessend einen von Australien. Der Durchschnittswert all dieser Daten ist 340 µmol/L.

Die verwendeten Bluttests

Hauptsächlich wird der Guthrie Test oder die Aminosäure-Bestimmung als Bluttestart verwendet. In der Schweiz ist der Guthrie Test verbreiteter, da nur das Kinderspital Basel die Aminosäure-Bestimmung macht. Ich bekam nur 4 Antworten aus dem Raum Basel zurück, was heisst, dass 4 Personen die Aminosäure-Bestimmung und 16 den Guthrie Test machen.
In Amerika ist der Aminosäure-Bestimmungstest viel mehr verbreitet. Da machen, gemäss Umfrageresultat, alle 7 die quantitative Aminosäure-Bestimmung.
Aus zwei Orten habe ich von Testarten gehört, welche mir bis anhin unbekannt waren: vom Pandemassen-Spektrometer aus Österreich und vom Kalorimeter aus Polen.

Abb. 33: Verwendete Testarten
1 Guthrie Test
2 Aminosäure-Bestimmung
3 Pandemassen-Spektrometer
4 Kaloriemeter

Auf die Frage, ob die PKU-Betroffenen schon mal die Testart gewechselt hätten, reagierten viele erstaunt, denn sie wussten gar nicht, dass es verschiedene Arten der Phenylalaninkontrolle im Blut gibt. Nur 3 PKUler hatten schon einmal die Testart gewechselt. Zwei von Ihnen, weil sie im zuständigen Spital bei den Babies einen anderen Test machten als bei älteren Kindern und der Dritte, weil er das Spital gewechselt hatte. Weiter haben nur 5 jemals daran gedacht die Testart zu wechseln. Die genannten Gründe sind folgende:
- Für das semiquantitative Verfahren (Guthrie Test) braucht man weniger Blut
- Der Guthrie Test ist billiger
- Man muss beim Guthrie Test nicht am frühen Morgen das Blut entnehmen (vom Basler Spital wird empfohlen für die Aminosäure-Bestimmung am Morgen nach dem Aufstehen das Blut zu nehmen)
- Bemängelung der Genauigkeit des Guthrie Testes

Häufigkeit der Blutentnahme

Die Häufigkeit der Blutentnahme variiert von einer Altersgruppe zur nächsten. Jedoch sieht man gut, dass viele ältere Betroffene den Test alle drei Wochen, monatlich oder alle 2-3 Monate machen, also nicht mehr so oft, wie bei einem Baby. Etwas erstaunt hatte mich die Angabe des halbjährlichen Testes. Ich kann mir nicht vorstellen, wie man eine gute Diätkontrolle damit haben kann.
Auch zu beachten ist, dass in Amerika die Tests höchstens jeden Monat einmal gemacht wird, anscheinend auch bei Kleinkindern. Bei Kleinkindern wird hier in der Schweiz und auch in Österreich öfters getestet, da sich das Kind rasch verändert und einen neuen Bedarf an Nährstoffen hat.

Tab. 5: Häufigkeit der Blutentnahmen

Veränderung der Diätführung vor Blutentnahme

Auf meine Frage, ob man die Diät vor der Blutabnahme genauer mache, reagierten viele entrüstet und schrieben hin, sie würden dann ja das echte Bild ihrer Diätführung verfälschen. Doch habe ich, wie vermutet, einige Antworten zurückbekommen, worin gestanden wird, dass die Diät schon etwas genauer gemacht wird, wenn man weiss, dass man in den nächsten Tagen eine Blutentnahme machen sollte. Es waren geschlagene 10 PKUler, die sich anscheinend selbst durch gefälschte Blutresultate belügen! Fünf davon sind aus der Schweiz, vier aus Amerika und einer aus Holland. Das heisst, 20% der Schweizer Antwortenden und 40% jener aus Amerika (aus Holland habe ich ja nur eine Antwort). Ich finde dies sehr schlecht und hoffe, dass diese Personen bald davon lernen werden und in Zukunft besser auf ihre Gesundheit achten!

Auftretende Verhaltensveränderungen bei zu hohen Blutresultaten

Zu hohe Blutwerte können immer mal vorkommen, doch sollten sie nicht zu häufig sein. Falls doch ein Resultat zu hoch herauskommt ist für fast alle klar, dass man an der täglichen Phe-Zufuhr etwas ändern muss. Sinnvoll ist es auch den Grund des erhöhten Resultates zu suchen und ändern. Andere machen nach einem schlechten Test die Diät wieder etwas genauer, nehmen ihr Pulver regelmässiger oder in grösserer Menge ein.
Folgendes sind die merkbaren Veränderungen bei zu hohen Blutwerten, die mir angegeben worden sind. Eine Mutter schrieb, dass ihr Kind bei tiefen Werten zur Aggressivität und Hyperaktivität neige, was bei anderen Kindern normalerweise bei hohen Werten der Fall ist.

Tab. 6: Verhaltensveränderungen

Die am meisten auftretenden Veränderungen sind also die Gereiztheit, Aggressivität, Hyperaktivität und Konzentrationsschwierigkeit. Wobei bei der Konzentrationsschwierigkeiten oft darauf hingewiesen wurde, dass sie in der Mathematik am schlimmsten sei. Zu den Verhaltensänderungen können auch Hautausschläge oder Pickelbildung eine Folge von zu hohen Blutwerten sein.

Auftretende Bluttestresultatsänderung bei Krankheit

Sieben der Befragten meinten, sie verspürten keine Änderungen des Blutwertes bei Krankheit. Doch alle anderen waren sich einstimmig klar, dass man dem Blutwert eine Krankheit anmerkt. Die Werte können sehr hoch ansteigen, bei mir stiegen sie einmal sogar bis auf 1200 mmol/L an. Dies ist auch damit verbunden, dass es gewisse Menschen gibt, die nichts mehr essen mögen, wenn sie krank sind. In diesem Fall baut der Körper unkontrolliert vom eigenen Eiweiss ab. Zwei oder drei Mütter sagten, dass die Werte ihrer kranken Kinder nicht so stark angestiegen seien, wie erwartet. Jemand schrieb, sie hätte die Beobachtung gemacht, dass der Blutwert erst im Nachhinein ansteige. Eine andere Mutter hingegen meinte, sie könne an den Blutwerten erkennen, ob eine Krankheit im Anzug sei. Interessant fand ich persönlich, dass viele Mütter schrieben, die Werte seien beim Zahnen der Kleinkinder angestiegen. In einem Umfragebogen stand auch, dass ein Junge, der seinen gebrochenen Arm über Wochen hinweg eingegipst hatte, mit der Zeit auch einen höheren Blutwert nachwies. Die Ärzte hätten gesagt, dies hange mit dem Muskelabbau zusammen.

Esswaren, die als Phe-frei gerechnet werden

In meinem Diätplan gibt es nicht viele Lebensmittel, die ich als „Phe-frei“ berechne, obwohl sie es gar nicht sind. Dies tue ich persönlich aber nur, wenn sie in kleinen Mengen vorkommen. Folgendes sind die Lebensmittel, die von den PKU-Betroffenen, die auf meinen Umfrage geantwortet haben, als „Phe-frei“ benennen:

Tab. 7: Lebensmittel, welche als Phe-frei bezeichnet werden

Die kursiv geschriebenen Lebensmittel sind bereits als Phe-frei anerkannt und müssen nicht berechnet werden.